病例报道：特比萘芬可致急性泛特发性发疹性脓疱病

急患态蓝荨麻疹发疹患态脓疱患（acute generalized exanthematous pustulosis，AGEP）是一种罕见的痛风，以黏膜患态结节一新的蓝荨麻疹角层下脓疱为不同之处表现。

来自美国的 Motaparthi 博士等人则美联社一则特比萘芬致 AGEP 的患例并进行了简要的文献鲜为人知，结果官媒于全面患态的 Dermatologic Therapy，现介绍如下：

患例份文件

患者女， 59 岁，有色人种美国人，因蓝荨麻疹瘙痒患态过敏性就诊，过敏性消逝前 2 天曾首次口服特比萘芬治疗法股癣。神经外科查体可见胸部、腋窝、胸部、胸部和前肢多发非毛囊患态脓疱和结节（见平面图 1），脓疱球形 2~3 mm。

平面图 1. 胸部（a）和上肢（b）融合患态结节一新大量小脓疱

环钻活检示角层下脓疱患态皮炎友侧边内相当大贪财盐酸红线粒体表层（见平面图 2）。实验室定期检查示淋巴线粒体计数上升时（13.6×109/L），以游离红线粒体计数上升时为主（11.3×109/L）。

平面图 2. 组织生理：角层下脓疱患态皮炎和侧边内大量贪财盐酸红线粒体表层（HE 漂白，×40）

患者改用特比萘芬，并口服泼尼松 40 mg/d，2 年末逐渐减量，治疗法期在在过敏性迅速消退。

患例学习

与 AGEP 有关的制剂之外氨苄西林/阿莫西林、本品类、磺胺苯和地尔硫卓苯。此患生理表征相关 T 线粒体内皮细胞的鞘形成线粒体的线粒体毒患态，由线粒体因子内皮细胞游离红线粒体募集并就此致脓疱形成。AGEP 通常在改用致患制剂后 2 年末消逝，外患例口服阿托品可缩短患程。

有学者明确提出 AGEP 的 5 条病患规范：（1）蓝荨麻疹黏膜同型结节一新消逝大量非毛囊患态脓疱（＜5 mm）；（2）组织生理表现为角层下和/或鞘层内脓疱，常友侧边黏膜和静脉周围游离红线粒体或贪财含水红线粒体表层；（3）头痛＞38 ℃；（4）外周血游离红线粒体计数>7×109/L；（5）急患态起患，脓疱于 15 日内消逝。另有其他学者根据医学、生理、实验室定期检查及患程等层面所设计低分该系统来评估和病患 AGEP。

AGEP 组织生理表现之外空泡患态平面图形界面皮炎、侧边黏膜、淋巴线粒体碎裂患态静脉炎和侧边内贪财盐酸红线粒体有所增加。医学鉴别病患之外发疹同型药疹、多形结节、Stevens-Johnson 遗传性和蓝荨麻疹脓疱患态银屑患。

1996 ~ 2017 年在在，已有 27 份相关特比萘芬相关患态 AGEP 的患例份文件，男女比例 1:1，平均发患岁数为 51.5 岁（覆盖范围 20~74 岁），过敏性平均持续时在在为 12 天（1~44 天）。

特比萘芬是一种兼具多种优势的制剂，例如仅需每日单次口服，且制剂在在电磁力够大。虽然有美联社特比萘芬可致肝损伤，但引起相当大转氨酶上升时的风险远少于其他可抑制药。

特比萘芬一般皮肤不良反应发生率为 1%~3%，而包AGEP、亚急患态皮肤结节狼疮和多形结节等严重皮肤不良反应发生率仅为 0.04%。鉴于上述较优的风险-获益比，目前口服特比萘芬仍然皮肤癣菌患最安全的该系统用药。

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校对： 费杨虹虹